Transposition av av de stora kärlen hos barn (TGA)

Transposition av de stora kärlen (transposition of great arteries), TGA, är ett vanligt komplicerat hjärtfel hos barn som kan rättas till med modern behandling. Personer med detta hjärtfel har numera samma långtidsprognos som alla andra. Resultaten efter behandlingen följs upp aktivt eftersom det ger en bild av kvaliteten på den multidisciplinära enhetens arbete.

Hjärtröret vred sig inte som det skulle under fostertiden, utan kärlet som ska leda venblod från höger kammare till lungorna är anslutet till aortan (stora kroppspulsådern) och kärlet som ska leda syresatt blod från vänster kammare och ut i kroppen är anslutet till lungartären. Blodet som pumpas ut från hjärtat transporteras alltså inte i serieföljd, utan parallellt. Förväxlingen sker längs förbindelser som är öppna under fostertiden (öppen artärkanal och öppen foramen ovale) och som försöker stänga sig efter födseln.

Korrigering av TGA med arterial switch-operation (ASO)

Bästa möjlighet att rätta till felet får man om diagnosen ställs redan under fostertiden och om barnet får en prostaglandinginfusion så snart som möjligt efter födseln så att blodet blandas. Fortfarande måste barnkardiologen nästan alltid göra en septostomi, dvs. utvidga foramen ovale-öppningen, i ett så tidigt skede som möjligt (under det första levnadsdygnet). Den optimala operationsåldern är ca en vecka.

Operationens förlopp

Patienten kopplas till en hjärt-lungmaskin under operationen. Kirurgen byter plats på kroppspulsådern och lungpulsådern så att system- och lungcirkulationen återigen flödar parallellt. Den svåraste delen av operationen är att byta plats på kransartärerna från den s.k. gamla aortan till den nya aortans rot.

Återhämtningstid

Efter operationen får barnet oftast ligga kvar på intensivvårdsavdelningen i ca 5–8 dagar och på vårdavdelningen i ca 1–2 veckor. Arterial switch-operationen på nyfödda går ofta fort och barnen återhämtar sig ofta snabbt, men vården av dessa barn kräver specialkunskaper.

Fortsatt uppföljning och prognos

Patienten följs upp av sin egen barnkardiolog. Den första kontrollen sker oftast ca 1–4 veckor efter utskrivning.

Prognosen för arterial switch-opererade barn är bra. De flesta behöver inga mediciner och deras prestationsförmåga motsvarar den hos normalbefolkningen. Barnen måste dock följas upp av barnkardiologen även i fortsättningen. Några få barn får en förträngning i lungartären i samband med kärlbytet, vilket kan behöva behandlas genom kateterisering.